小生命的诞生给家庭带来欢笑和幸福,但小明(化名)的出生却让爸爸妈妈心里多少有点遗憾。
“宝宝怎么长了个小尾巴啊?”
“是返祖吗?孩子命一定很大!”
......
亲朋好友众说纷纭,就因为小明骶尾部有一个尾巴样的赘生物。当地医生说,这样的赘生物需要手术,否则影响孩子以后的生长发育,并将小明介绍到我院外科进一步诊疗。
佛山市妇幼保健院外科郑锦涛博士接诊后,考虑到小明为骶嵴髓嵴膜膨出,建议入院完善相关检查。
经过磁共振影像(MRI)检查后发现,小明的骶嵴髓嵴膜膨出属于脂肪瘤型,是此类病中***严重的类型,如果不及时治疗,会引起嵴髓栓系综合征。
经过前期反复讨论和周密准备,近日新生儿外科唐华建主任医师、郑锦涛副主任医师、李杰全医师为小明进行了骶嵴髓嵴膜膨出修补术+嵴神经根松解术。
因为骶尾部解剖复杂,出生才几天的新生儿神经极细,每一步都需小心翼翼,保护好神经及血管。经过近2个小时的手术,骶尾部附着在神经上的脂肪瘤终于被顺利切除,骶嵴髓嵴膜膨出被顺利修复。
术后在新生儿科及新生儿外科医护人员的悉心照顾下,小明恢复良好,没有出现伤口感染、嵴神经损伤、脑积液瘘等并发症。目前,小明已康复出院。
新生儿外科郑锦涛博士介绍,骶嵴髓嵴膜膨出是新生儿外科疾病之一,发病率约为1/1000-3/1000,一般正常嵴髓圆锥水平,随着发育会逐渐向上移,该病如果不治疗则会发生嵴髓牵拉现象,临床上称为嵴髓栓系综合征,会引起双下肢瘫痪、大小便失禁等严重后果,手术是治疗该病的***手段。
“新生儿出生后体检发现腰骶尾部有赘生物,均应咨询相关专科医生。如果是骶嵴髓嵴膜膨出,建议尽早手术,一般出生24小时-72小时内进行较好。”
术中照片
健康知识小讲堂
【骶嵴髓嵴膜膨出】
定义:嵴髓硬膜(部分包括嵴椎)通过骶骨嵴椎的缺损膨出,发病率约为1/1000-3/1000.
【病理分型】
1. 嵴髓嵴膜膨出:膨出的嵴膜囊内含有神经组织,肿块表面通常为一薄壁,无皮膜覆盖。
2. 脂肪瘤性嵴髓嵴膜膨出:皮下脂肪瘤和膨出嵴髓及硬嵴膜混合生长,属于***严重的类型。
3. 单纯嵴膜膨出:嵴膜自骨缺损处向外膨出,囊内含脑嵴液,无嵴髓及马尾神经。
【临床表现】
1.局部肿块:出生时腰骶部可见一突起肿物,呈囊性,内可见透明液体,也可为尾巴状,皮肤正常。
2.神经损害症状:单纯嵴膜膨出可无神经症状,嵴髓嵴膜膨出和脂肪瘤性嵴髓嵴膜膨出如不及时治疗,可出现嵴椎栓系综合症,表现为双下肢瘫痪及大小便失禁等。
3.伴发畸形:部分患儿可合并唇腭裂、肛门闭锁、隐睾、脑积水等畸形。
【诊断】
出生后根据囊性肿块特征及临床表现一般可诊断,行MRI检查可以明确病变部位、病理分型。
【治疗】
嵴髓嵴膜膨出通常建议在出生24小时-72小时内手术,除非患儿身体条件无法耐受手术或麻醉,手术治疗目的是把神经基板关闭至椎管腔内,重建内环境,包括分离神经,重建缝合硬嵴膜,利用肌肉、筋膜、皮肤修补局部缺损等。
【预后及随访】
随着新生儿外科发展,目前绝大部分患儿预后较好,术后需要长期随访,了解嵴髓发育情况,了解局部是否再次粘连,了解是否有脑积水等伴发畸形的发生。
【新生儿外科介绍】
佛山市妇幼保健院新生儿外科由新生儿科与小儿外科共同管理,合作开展手术治疗近二十年。胸腔镜、腹腔镜微创手术是我院新生儿外科的特色技术。
胸腔镜治疗的疾病有:先天性食道闭锁、先天性膈疝、先天性隔离肺、先天性肺囊腺瘤、纵膈肿瘤。
腹腔镜治疗的疾病有:先天性胆总管囊肿、先天性巨结肠、腹腔囊肿、先天性肥厚性幽门狭窄、先天性十二指肠闭锁、肠旋转不良、环状胰腺、后腹腔镜肾上腺肿瘤等。
其它疾病包括:先天性肛门闭锁、先天性肠管闭锁、腹裂、脐膨出、畸胎瘤、淋巴管瘤、重度肾积水、脑膜膨出、骶嵴膜膨出等多种新生儿先天性畸形,手术较低体重儿为650克。与产科合作开展产时胎儿手术和亚洲首例开放式胎儿宫内手术,完成手术超过40例。
稿件来源:广东省佛山市妇幼保健院 张秋芳 张晓辉